U nedelji primarne imunodeficijencije pozivamo javnost da podrži rano dijagnostikovanje i optimalno lečenje pacijenata sa ovim zdravstvenim problemom 

25. april 2015 godine u 10:00 časova Impact Hub, Makedonska 21, Beograd

22-29. aprila 2015 – već petu godinu za redom svetska zajednica primarne imunodeficijencije obeležava Svetsku nedelju primarne imunodeficijencije (PID). Tom prilikom pacijenti, njihove porodice, lekari i medicinski radnici zajednički rade kako bi se podigla svest o ovom ozbiljnom i teškom zdravstvenom problemu, mobilisala stručna i šira javnost da doprinese povećanju vidljivosti kroz globalnu akciju. 

Svetska nedelja PID: Pretvorimo nadu u akciju!

Pod sloganom Istraži. Dijagnostikuj. Leči. Svetska nedelja PID ujedinjuje, osnažuje i udružuje svetske aktere u oblasti primarnih imunodeficijencija. Pacijenti, medicinske sestre, lekari, naučnici, medicinski radnici, proizvođači, zajedno će zastupati pravo na pravovremeno otkrivanje, pružanje optimalne zdravstvene nege i zaštite – koja uključuje adekvatnu imunoglobulinsku (Ig) terapiju, lečenje adekvatnim antibioticima, antigljivičnim preparatima, transplantaciju kosne srži i genetsku terapiju. Primarne imunodeficijencije su kompleksna oboljenja koja zahtevaju kompleksno lečenje; mada su PID klasifikovane kao retke bolesti, one su prisutne kod više od šest miliona ljudi u svetu, bez obzira na rodne, uzrasne ili geografske razlike.


Primarne imunodeficijencije (PID) ispolavaju se kao poremećaj ili potpuno odsustvo funkcije imunog sistema. Mogu se javiti u formi „obične“ infekcije, koja navodi lekare da je leče ne tragajući za uzrocima. Zbog toga se bolest vraća, dovodi često do ozbiljnih oštećenja vitalnih organa, fizičke onesposobljenosti, pa i do smrti. Sumnja se da najmanje jedna od 1200 osoba1 živi sa genetski nasleđenim poremećajem imuniteta koji ozbiljno narušava njihovo zdravlje (u Evropi prevalenca je 1:2000). Nedostatak svesti o tome znači da 70 do 90% osoba sa PID ostaje bez svoje prave dijagnoze, lečeni su samo simptomatski, bez identifikovanja glavnog uzroka koji često leži upravo u genetskim oštećenjima imunog sistema. Ranim dijagnostikovanjem, adekvatnim lečenjem bolest se može držati pod kontrolom, može se sprečiti celoživotna onesposobljenost pacijenta, izbeći nepotrebna i pogrešna vakcinacija i česta i dugotrajna hospitalizacija


Ove godine tokom Svetske nedelje PID svest o ovim problemima činimo vidljivim u javnosti organizovanjem različitih akcija i inicijativa širom sveta. U Srbiji udruženje POsPID - Podrška osobama sa PID organizuje okupljanje pacijenata, članova porodica i lekara 25. Aprila u 11h u prostorijama Impact Hub, u Beogradu, Makedonska 21. Nakon druženja, učesnici skupa će prošetati do Kalemegdana, usput razgovarati sa građanima i deliti promo materijal i kod Pobednika pustiti balone i globalnu poruku da je i Srbija član međunarodne zajednice PID.


Istraži. Dijagnostikuj. Leči !

 

25. april 2015 godine u 10:00 časova Impact Hub, Makedonska 21, Beograd

P R O G R A M


11:00 – 11:15 
Okupljanje učesnika

11:15 – 12:30
Razmena između pacijenata i lekara NORBS – upoznavanje i predstavljanje POsPID - Aktivnosti

12:30 – 13:00 
Koktel osveženje

13:00 – 13:45
Šetnja, razgovor sa građanima i podela promotivnog materijala (ulicom Kneza Mihajla, od Trga Republike do platoa Pobednik na Kalemegdanu)

13:45 – 14:00
Fotografisanje i puštanje balona ispred spomenika Pobednik na Kalemegdanu

*troškove prevoza, osveženja i ručka za sve učesnike pokriva POsPID

 

 

 

 

Vakcinacija i imunoglobulinska terapija kod pacijenata sa primarnim imunodeficijencijama


Autori: Šerin M. Reda (Shereen M. Reda), MD, PhD, FRCPE, Profesor pedijatrije, Medicinski fakultet, Univerzitet Ajn Šams (Ain Shams), Kairo, Egipat; Endru Dž. Kant (Andrew J Cant), BSc MD FRCP FRCPCH, Profesor pedijatrijske imunologije na Univerzitetu u Njukastlu (Newcastle), Lid (Lead)


Primarne imunodeficijencije (PID) su heterognena grupa retkih genetskih oboljenja koja utiču na razvoj i/ili funkciju urođenog i/ili stečenog imuniteta. Mnogi pacijenti sa PID imaju razvijenu povećanu osetljivost i na uobičajne i na neobične infekcije koje se nekada završavaju i fatalno. Stoga je kod oboljenja sa nedostatkom antitela veoma važno brzo i efikasno sprečevanje infekcije obezbeđivanjem pravilne vakcinacije, redovnim davanjem supstitutivne imunoglobulinske (Ig) terapije. Kod nekih stanja, primenjuju se i antibiotska i antigljivična profilaksa.


Vakcine su jedna od najuspešnijih mera zaštite zdravlja koja funkcioniše u sistemu zdravstvene zaštite. Ova rutina koja se praktikuje na svetskom nivou iskorenila je male boginje, skoro zaustavila dečiju paralizu, i spustila pojavu rubeole, velikog kašlja i drugih infektivnih bolesti na najniži nivo. Čak šta više, vakcine su najbolji način odbrane protiv infektivnih bolesti posebno u regionima sa endemskim oboljenjima.


Kod pacijenata sa PID vakcine mogu imati značajnu ulogu u prevenciji infekcija za koje postoji vakcina. Međutim, odluka da li da se takvi pacijenti vakcinišu ili ne zavisi od vrste i težine PID kao i od vrste vakcine (da li je živa/aktivna ili umrtvljena/deaktivirana). Kod nekih PID, vakcine mogu ostvariti adekvatnu zaštitu kao kod zdravih osoba, dok kod drugih PID imunološki odgovor može biti neadekvatan, a efekti vakcinacije slabi. Ipak, činjenica da postoji potencijal za razvijanje imunog odgovora organizma na vakcinu, kroz delovanje T- ćelija ili kroz proizvodnju antitela, znači da vakcinaciju treba razmotriti kao korisno sredstvo u zaštiti pacijenata sa PID od ozbiljnih infektivnih bolesti.


Deaktivirane (umrtvljene) vakcine protiv difterije, tetanusa, velikog kašlja (DTP), gripa izazvanog konjugovanom bakterijom Hemofilus tipa b (Haemophilus influenza tip B) (HIB vakcina), protiv hepatitisa A i B, meningokoka, i konjugovanog pneumokoka, mogu se davati pacijentima sa PID. Žive (atenuirane) vakcine, kao što su vakcina protiv rotavirusa, oralna polio vakcina (OPV), vakcina protiv nekih vrsta gripa, vakcina protiv žute groznice, su kontraindikovane kod težih oblika nedostataka antitela (npr. X-vezana agamaglobulinemija-XLA i Obična promenljiva imunodeficijencija-CVID), kod teških oblika nedostatka T-ćelija i teških kombinovanih imunodeficijencija - SCID.


Druge žive vakcine kao što su vakcine protiv malih boginja, zaušaka, rubeola i vakcina protiv varičele zoster, su bezbedne kod PID sa nedostatkom antitela, ali su kontraindikovane kod teških oblika nedostatka T-ćelija i teških kombinovanih imunodeficijencija (SCID). Takođe, vakcina protiv tuberkuloze (BCG) je kontraindikovana kod PID sa oštećenim ćelijskim posredovanim imunitetom, sa hroničnom granulomatoznom bolešču - CGD i nedostatkom IFN-γ-IL-12, zbog rizika od obolevanja koji nose bakterije sadržane u samoj vakcini.


Radi potpune bezbednosti, deci kod koje se sumnja na PID, odnosno deci sa porodičnom istorijom PID ili u čijoj se porodici u predhodnom periodu dogodila smrtnost dece uzrokovane infekcijom, preporučuje se odlaganje davanja živih vakcina - pogotovu vakcine BCG, OPV i vaccine protiv rotavirusa, sve dok se funkcija imunog sistema ne proceni od strane pedijatra imunologa, stručnjaka za primarne imunideficijencije. Kod pacijenata koji trenutno primaju supstitutivnu terapiju imunoglobulina, pre davanja bilo žive bilo umrvtljene vakcine, treba primeniti sledeće korake: prekinuti imunoglobulinsku terapiju bar na tri meseca (još bolje na šest meseci) i pratiti kako funkcioniše imuni sistem bez imunoglobulinkse terapije; nakon toga pedijatar imunolog-stručnjak za primarne imunodeficijencije će odlučiti o vakcinaciji; kod pacijenata koji primaju imunoglobulin duže vreme, vakcine se mogu davati paralelno sa terapijom.


Sa potpunom sigurnošću se preporučuje: da se kod pacijenata sa PID izbegne davanje žive Oralne polio vakcine (OPV) zbog toga što su zdravstveni radnici širom sveta, prateći u dužem intervalu svoje pacijente (mesecima pa čak i godinama posle vakcinacije) konstatovali izlučivanje virusa u organizmu. Ovim pacijentima se preporučuje da prime Deaktiviranu polio vakcinu (DPV).


Štaviše, braća/sestre i članovi domaćinstva kod kojih se sumnja ili je dijagnostikovana PID trebalo bi da prime sve vakcine u okviru nacionalnog programa vakcinacije, pogotovu IPV, MMR, vakcinu protiv varičele i gripa. Radi smanjenja rizika od prenošenja gripa u okviru domaćinstva preporučuje se godišnja vakcinacija članova porodice na grip.


Supstitutivna terapija imunoglobulina (Ig) obezbeđuje pasivnu zaštitu od infekcija pomoću antitela koja se dobijaju od zdravih donatora. Uspešnost Ig profilakse kod pacijenata sa nedostatakom antitela, bilo da se daje intravenskim ili subkutanim putem, je evidentna jer se broj infekcija, pogotovu ozbiljnih i dugotrajnih smanjeuje. Prema svetksim smernicama mesečna doza Ig se kreće od 300-600 mg/kg telesne težine I treba da se daje intravenski na svake tri do četiri nedelje ili subkutano jednom do dva puta nedeljno. Bez sumnje, regularna primena supstitutivne Ig terapije (u pravilnom ritmu i propisanim dozama) pruža bolji kvalitet života, umanjuje učestalost infekcija i poboljšava prognozu pacijenata sa nedostatkom antitela.


Na žalost, nemaju svi pacijenti sa nedostatkom antitela privilegiju da redovno primaju Ig terapiju, najčešće zbog visokih cena proizvoda. Imajući u vidu da su imunoglobulini na listama svetkse zdravstvene organizacije (WHO) razvrstani kao prioritetni lek i za odrasle i za decu sa PID, apelujemo na predstavnike zdravstvenih i državnih institucija da pruže podršku pacijentima sa PID i da ovu terapiju uvrste u prioritetne oblike zdravstvene zaštite u svojim zemljama, kako za svu decu, tako i za sve odrasle osobe sa PID.


Reference:

  1. Medical Advisory Committee of the Immune Deficiency Foundation, Shearer WT, Fleisher TA, Buckley RH, Ballas Z,Ballow M, Blaese RM, Bonilla FA, Conley ME, Cunningham-Rundles C, Filipovich AH, Fuleihan R, Gelfand EW, Hernandez-Trujillo V, Holland SM, Hong R, Lederman HM, Malech HL, Miles S, Notarangelo LD, Ochs HD, Orange JS, Puck JM, Routes JM, Stiehm ER, Sullivan K, Torgerson T, Winkelstein J. Recommendations for live viral and bacterial vaccines in immunodeficient patients and their close contacts. J Allergy Clin Immunol. 2014;133(4):961-6.
  2. Papadopoulou-Alataki E, Hassan A, Davies EG. Prevention of infection in children and adolescents with primary immunodeficiency disorders. Asian Pac J Allergy Immunol. 2012; 30(4):249-58.
  3. Principi N, Esposito S. Vaccine use in primary immunodeficiency disorders. Vaccine. 2014; 32(30):3725-31.
  4. Martin J. Vaccine-derived poliovirus from long term excretor and the end game of polio eradication. Biologicals. 2006;34: 117-22.
  5. Chapel H, Cunningham-Rundles C. Update in understanding common variable immuno- deficiency disorders (CVIDs) and the management of patients with these conditions. Br J Haematol. 2009;145:709–27
  6. Kerr J, Quinti I, Eibl M, Chapel H, Späth PJ, Sewell WA, Salama A, van Schaik IN, Kuijpers TW, Peter HH. Is dosing of therapeutic immunoglobulins optimal? A review of a three-decade long debate in europe. Front Immunol. 2014;5:629.
  7. World Health Organization (WHO) Lists (Adult and Pediatric) of Essential medicines

 

 

 

 

Izvor: PR služba Udruženja građana »POsPID-PODRŠKA OSOBAMA s PRIMARNIM IMUNODEFICITIMA«