Plućne fibroze (fibrosis pulmonum) - predstavljaju  oboljenja plućnog intersticijuma, a promene zahvataju:

  • alveole
  • terminalne bronhiole
  • alveolarne duktuse kao i
  • krvne sudove pluća

 


To je progresivan proces sa nakupljanjem zapaljivih elemenata u zidu alveola, koji postepeno biva zamenjem vezivom, stvarajući fibrozu. Na taj način zid alveola postaje deblji, tvrd. 
Tako nastaje alveo-kapilarni blok

  1. nastaje alveolarna disfunkcija
  2. respiratorna insuficijencija, što je glavna odlika ovog oboljenja

Dakle, fibroza pluća nije etiološki definisana bolest, vać sindrom karakterisan određenim anatomskim, funkcionalnim i radiografskim promenama. 


ETIOLOŠKA PODELA PLUĆNIH FIBROZA:


1. PLUĆNE FIBROZE POZNATE ETIOLOGIJE:

1.A. Nezapaljenske

  1. Pneumokonioze: silikoza, berilioza, azbestoza
  2. Tvrdi metali: kobalt, volfram
  3. Zračenje
  4. Zastoj u plućima
  5. Multiple plućne embolije
  6. Plućna hipertenzija

1.B. Zapaljenske

  1. Hronična milijarna tuberkuloza (TBC)
  2. Intersticijske pneumonije
  3. Mikoze: histoplazma, farmerska pluća


2. PLUĆNE FIBROZE U OPŠTIM OBOLJENJIMA

  • Sklerodermija, sistemski lupus eritematodes (SLE), Poliarteritis nodosa, reumatoidni artritis (RA), Hemosideroza,


3. PLUĆNE FIBROZE NEPOZNATE ETIOLOGIJA

  • Sarkoidoza
  • Syndroma Hamman-Rich


4. SAĆASTA PLUĆA

 

 

HISTOLOŠKO-TOPOGRAFSKA PODELA PLUĆNIH FIBROZA:

  1. Perialveolarna fibroza: proces strogo lokalizovan u zidu alveola
  2. Perilobulusna fibroza: novostvoreno vezivno tkivo oko lobulusa
  3. Bronhiolitična perilibulusna fibroza: proces zahvata terminalne bronhiole, okludira ih, stvarajući ili postokluzioni emfizem ili postokluzioni kolaps pluća.

 

Bolest može proticati kao:

  1. AKUTNA: za nekoliko dana ili nedelja dovodi do smrti
  2. SUBAKUTNA ili HRONIČNA forma: evolucija traje 3-20 godina

 

Radiografija pluća:

  • U ranom stadijumu na PA snimku se vidi SLIKA MUTNOG STAKLA; nodularne promene veličine 3mm, kao milijarne senke ili veće, linearne promene – retikularni crtež.
  • SAĆASTA PLUĆA vide se radiografiji u kasnom stadijumu fibroze

 

 

IDIOPATSKA PLUĆNA FIBROZA (Syndroma Hamman-Rich)

 

  • predstavlja hronično, progresivno oboljenje nepoznate etiologije.
  • Promene nastaju usled hroničnog inflamatornog procesa započetog imunim kompleksima, koji je usmeren na nepoznati antigen (Ag), tj. komponentu plućnog parenhima.
  • Imunološki mehanizmi (faktori koje oslobađaju alveolarni makrofagi) stimulišu fibroblaste i dolazi do proliferacije u zidovima alveola → fibroza

Postoji subakutni i hronični tok, ali oba dovode do smtrnog ishoda za 6 meseci tj. 4-6 god.


Simptomi:

  • dispnea, povišena telesna temperatura, nalaz sličan bronhopneumoniji (subakutna)
  • spor razvoj, maljičasti prsti, dispnea (hronična)


Poremećaji ventilacije u plućnoj fibrozi su RESTRIKCIONOG tipa i ogledaju se u smanjenju vitalnog kapaciteta (VC) i drugih plućnih volumena. Postoji hipoksemija, a vremenom se razvija i plućno srce!


DIJAGNOZA:

  • Radiografija pluća, bronhografija, biopsija pluća

 

 


TERAPIJA:

  • Kortikosteroidi (Pronison, max 120mg/dan)
  • Ciklofosfamid, Azatioprin

 


Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net,

 


eXTReMe Tracker